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肉堿定量分析
肉堿，英文名是Carnitine，是一種類氨基酸。廣泛分布于人體各臟器中，主要作用是與脂肪酸或支鏈氨基酸的脫氨產(chǎn)物相結(jié)合形成酰基肉堿，將這些代謝物從細(xì)胞質(zhì)運(yùn)輸?shù)骄€粒體內(nèi)，經(jīng)β氧化而徹底降解并產(chǎn)生能量。如果遺傳性代謝缺陷患者體內(nèi)參與脂肪酸和氨基酸代謝的代謝酶或轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白發(fā)生異常，那么就會(huì)導(dǎo)致血漿中的肉堿和酰基肉堿濃度異常，因此，脂肪酸或支鏈氨基酸代謝紊亂會(huì)導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)酰基肉堿水平的特征性改變。
我們采用UPLC-QQQ/MS技術(shù)平臺(tái)可實(shí)現(xiàn)對(duì)超過(guò)20個(gè)肉堿及酰基肉堿進(jìn)行定量及定性分析，確保多種同分異構(gòu)體獲得較好的分離，并采用具有代表性的8個(gè)同位素作為內(nèi)標(biāo)校正，顯著提高定性定量檢測(cè)的準(zhǔn)確性。本方法具有優(yōu)異的靈敏度、精密度、重復(fù)性及準(zhǔn)確性，可用于探索Carnitine在各種疾病中的病因?qū)W、發(fā)病機(jī)理中所發(fā)揮的作用，挖掘其在疾病診斷、治療及預(yù)后過(guò)程中的重要價(jià)值。
關(guān)于樣品
血清、血漿、尿液、膽汁、膽酸； 細(xì)胞、肝臟、腦組織等動(dòng)物組織及糞便等； 植物、酵母、微生物等。
樣本最低收集量
血液、膽汁等僅需50uL，組織、糞便等50mg即可。
| 序號(hào) | 樣品名 | 分子式 | 分子量 |
1 | Palmitoyl-L-carnitine | C23H45NO4 | 399.61 |
2 | Octanoyl-L-carnitine | C15H29NO4 | 287.4 |
3 | Isovaleryl-L-carnitine | C12H23NO4 | 245.32 |
4 | Lauroyl-L-carnitine | C19H37NO4 | 343.5 |
5 | Hexanoyl-L-carnitine | C13H25NO4 | 259.34 |
6 | Butyryl-L-carnitine | C11H21NO4 | 231.29 |
7 | Tigloyl-L-carnitine | C12H21NO4 | 243.3 |
8 | [(3R)-3-Hydroxyhexadecanoyl]-L-carnitine | C23H45NO5 | 415.61 |
9 | Valeryl-L-carnitine | C12H23NO4 | 245.32 |
10 | Glutaryl-L-carnitine lithium salt | C12H21NO6 · xLi+ | 275.30 (free acid basis) |
11 | Stearoyl-L-carnitine | C25H49NO4 | 427.66 |
12 | Propionyl-L-carnitine | C10H19NO4 | 217.26 |
13 | Myristoyl-L-carnitine | C21H41NO4 | 371.55 |
14 | O-Acetyl-L-carnitine hydrochloride | C9H17NO4 · HCl | 239.7 |
15 | L-Carnitine inner salt | C7H15NO3 | 161.2 |
16 | trans-2-Dodecenoyl-L-carnitine | C19H35NO4 | 341.49 |
17 | trans-2-Tetradecenoyl-L-carnitine | C21H39NO4 | 369.54 |
18 | [(3R)-3-Hydroxyoctadecanoyl]-L-carnitine | C25H49NO5 | 443.66 |
19 | trans-2-Hexadecenoyl-L-carnitine | C23H43NO4 | 397.59 |
20 | Arachidonyl-L-carnitine | C27H45NO4 | 447.65 |
21 | Octanoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C15D3H26NO4 | 290.41 |
22 | L-Carnitine-(trimethyl-d9) inner salt | C7D9H6NO3 | 170.25 |
23 | Butyryl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C11D3H18NO4 | 234.31 |
24 | Myristoyl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9) | C21D9H32NO4 | 380.16 |
25 | Acetyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C9D3H14NO4 | 206.25 |
26 | Palmitoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C23D3H42NO4 | 402.63 |
27 | Isovaleryl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9) | C12D9H14NO4 | 254.37 |
28 | Propionyl-L-carnitine-(N-methyl-d3) | C10D3H16NO4 | 220.28 |
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